Jak często występuje zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych?

Zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS) jest rzadkim stanem chorobowym, jednak bardzo ważnym w diagnostyce piorunującego bólu głowy. Zespół stanowi termin ujednolicający kilka znanych wcześniej i nieco odmiennych, ale powiązanych ze sobą schorzeń, w tym zespołu Calla-Fleminga, migrenowego skurczu naczyń, łagodnej angiopatii ośrodkowego układu nerwowego, angiopatii poporodowej i zapalenia tętnic indukowanego lekami. Kryteria diagnostyczne dla RCVS obejmują potwierdzone angiograficznie wieloogniskowe i odcinkowe zwężenia naczyń mózgowych, brak objawów tętniaka mózgu, prawidłowy lub prawie prawidłowy wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego, silne ostro występujące bóle głowy (ważne w różnicowaniu piorunującego bólu głowy) z dodatkowymi objawami neurologicznymi lub bez nich oraz odwracalność zmian angiograficznych w ciągu 12 tygodni w kontrolnym badaniu angio.

RCVS występuje rzadko, a zapadalność nie była do tej pory precyzyjnie określona. Badacze podjęli się określenia zapadalności poprzez identyfikację przyjęć do szpitali w 11 stanach USA w 2016 roku. W tym celu w pierwszym etapie przeprowadzili retrospektywne badanie kohortowe z wykorzystaniem danych z administracyjnych wniosków refundacyjnych (claims) dotyczących wszystkich wizyt na oddziałach ratunkowych (SOR) i przyjęć do szpitala osób dorosłych (w wieku 18 lat i starszych) od stycznia do grudnia 2016 r. do niefederalnych szpitali ostrej opieki w 11 stanach USA. W etapie wstępnym zbadali wartość kodu ICD-10 I67.841 u 79 pacjentów przyjętych do szpitala z rozpoznaniem RCVS lub innej choroby naczyniowo-mózgowej w 1 szpitalu akademickim i 1 szpitalu publicznym, dzięki czemu ustalili, że kod ten ma czułość 100% (95% CI 82%–100%) i specyficzność 90% (95% CI 79%–96%). Następnie wykorzystując dane z Healthcare Cost and Utilization Project, który jest najbardziej wszechstronnym źródłem danych administracyjnych dotyczących opieki szpitalnej w USA, ustalili liczbę przypadków z tym kodem w 11 stanach. Zapadalność (częstość występowania) na RCVS standaryzowaną pod względem wieku i płci obliczono na podstawie danych ze spisu ludności.

Wśród ponad 5 milionów przyjęć do szpitali w 2016 r. badacze zidentyfikowali 222 pacjentów z wypisowym rozpoznaniem RCVS. Oszacowana roczna zapadalność na RCVS, standaryzowana pod względem wieku i płci, wyniosła 2,7 (95% CI, 2.4–3.1) na milion dorosłych. Zgodnie z wcześniejszymi badaniami i opublikowanymi seriami przypadków pacjentów z RCVS, analiza wykazała, że pacjenci z RCVS to zazwyczaj kobiety w wieku 40 lat, a kilka z nich było w okresie okołoporodowym. I chociaż RCVS zwykle ma przebieg łagodny i samoograniczający się w około 90% przypadków, to niekiedy może wystąpić pogorszenie stanu klinicznego i złe zejście funkcjonalne, które najczęściej wiąże się z zawałem mózgu. U wielu pacjentów objętych badaniem stwierdzano inne poważne choroby neurologiczne, w tym krwotok podpajęczynówkowy (37%), udar niedokrwienny (16%) i krwotok śródmózgowy (10%). 97 pacjentów odbyło wizytę na SOR w ciągu 90 dni przed przyjęciem głównym tj. takim, w czasie którego postawiono rozpoznanie RCVS, a 34 pacjentów przyjęto do szpitala, najczęściej z rozpoznaniem neurologicznym, psychiatrycznym lub związanym z ciążą. Już po wypisaniu ze szpitala z rozpoznaniem RCVS, 58 pacjentów odbyło później wizytę na SOR, a 31 zostało przyjętych do szpitala ponownie, najczęściej z powodu diagnozy neurologicznej.

Źródło: Magid-Bernstein J., Omran S.S., Parikh N.S. i wsp. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Neurology 2021;97:e248–53.