Charakterystyka kliniczna i radiologiczna chorych ze stwardnieniem koncentrycznym Baló

Stwardnienie koncentryczne Baló (BCS) jest rzadką chorobą demielinizacyjną o zróżnicowanym rokowaniu. Badacze dokonali retrospektywnej oceny wyników badań radiologicznych, klinicznych i patologicznych u pacjentów, których badali i leczyli w swoim ośrodku w ciągu kilkudziesięciu lat.

Spośród 40 pacjentów u 29 stwierdzono w badaniu MRI obecność typowych naprzemiennych, koncentrycznych pierścieni w obrazach T2-zależnych. 7 osób miało pierścienie podobne do Baló na sekwencjach nie-T2-zależnych lub wzór mozaikowy. 2 pacjentów miało zmiany nietypowe, a dla 2 chorych MRI mózgowia nie było dostępne. Zmiany typowe dla stwardnienia rozsianego (SM) zaobserwowano u 13 z 38 pacjentów, z których 10 spełniało kryteria diagnostyczne SM. 5 pacjentów w czasie wystąpienia BCS miało ustalone rozpoznanie SM. Czasami obserwowano gorączkę, złe samopoczucie, bóle głowy i zaburzenia stanu psychicznego. Przebieg kliniczny był jednofazowy w 56%. 10 pacjentów miało pojedynczą zmianę w mózgu, a 28 miało zmiany wieloogniskowe. Prążki oligoklonalne stwierdzono w 67% przypadków badań płynu mózgowo-rdzeniowego. Akwaporyna 4 i przeciwciała przeciwko oligodendrocytom mieliny były negatywne we wszystkich badanych próbkach. Odpowiedź kliniczną na leczenie glikokortykosteroidami stwierdzono u 13 pacjentów spośród 28 (46%). Początkowy epizod był śmiertelny w 10%. Spośród osób z dostępnym badaniami patomorfologicznymi stwierdzono odchylenia zgodne ze stwardnieniem rozsianym.

Źródło: Jolliffe EA, Guo Y, Hardy TA i wsp. Clinical and radiologic features, pathology, and treatment of baló concentric sclerosis. Neurology 2021;97:e414–22.