Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo-pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy — opis dwóch przypadków

Autor: Ilona Hűbner, Jacek Hűbner, Izabela Witek, Sławomir Kroczka
Data publikacji: 10 Stycznia 2018

Autorzy opisali dwóch chorych na stwardnienie zanikowe boczne (SLA, sclerosis lateralis amyotrophica) współwystępujące ze wzmożonym napięciem mięśniowym. U pierwszego pacjenta hipertonia mięśniowa miała charakter spastyczności mięśniowej, u drugiego — połączenia spastyczności i sztywności mięśniowej. W obrazie klinicznym obu przypadków obserwowano cechy charakterystyczne dla choroby neuronu ruchowego. Ponadto u pierwszego mężczyzny ważnym objawem były silne bóle odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, które przyczyniły się do prawidłowej diagnostyki i umożliwiły ostateczne rozpoznanie sla paranowotworowego, współwystępującego z rakiem nerki. U drugiego zaś stwierdzono nadjądrowe porażenie ruchomości gałek ocznych oraz sztywność mięśniową, co pozwoliło rozpoznać sla współwystępujące z parkinsonizmem. W badaniach elektrofizjologicznych wykazano cechy neurogennego uszkodzenia mięśni z czynnym odnerwieniem i reinerwacją na kilku poziomach. W terapii w obu przypadkach podawano riluzol, dodatkowo u obu chorych zastosowano odmienne leczenie wzmożonego napięcia mięśniowego. Do leczenia pacjenta w wieku 78 lat z paranowotworową chorobą neuronu ruchowego w celu zmniejszenia spastyczności włączono baklofen. Choremu w wieku 71 lat zaś podawano lewodopę w celu ograniczenia objawów pozapiramidowych, w tym sztywności mięśniowej. Poprawę w zakresie objawów współtowarzyszących — hipertonii mięśniowej — osiągnięto w drugim przypadku, co zasadniczo wpłynęło na jakość życia pacjenta.

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(3):137-143.