Artykuły

FILTRUJ
Słowa kluczowe arrow arrow
Kategoria arrow arrow

Zespół Susaca

Autor: Katarzyna Kapica-Topczewska, Weronika Golec, Magdalena Sawczuk, Beata Błażejewska-Hyżorek, Alina Kułakowska

Zespół Susaca to rzadko występująca waskulopatia obejmująca małe tętniczki prekapilarne mózgu, siatkówki i ucha wewnętrznego. Charakteryzuje się triadą objawów: encefalopatią, zaburzeniami widzenia z powodu niedrożności rozgałęzień tętnicy siatkówki oraz niedosłuchem czuciowo-nerwowym. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki w wieku 29 lat, u której migrenopodobne bóle głowy poprzedziły wystąpienie postępujących zaburzeń poznawczych, objawów zespołu móżdżkowego oraz niedosłuchu. Wykonane badanie rezonansu magnetycznego głowy wykazało obecność licznych ognisk hiperintensywnych w istocie białej obu półkul mózgu, w części centralnej ciała modzelowatego oraz w strukturach tylnego dołu czaszki. W badaniu audiometrii tonalnej stwierdzono obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy. Angiografia fluoresceinowa początkowo nie wykazała nieprawidłowości, jednak powtórne badanie uwidoczniło niedrożność odgałęzień tętnicy środkowej siatkówki. Na podstawie obrazu klinicznego i uzyskanych wyników badań dodatkowych rozpoznano zespół Susaca. Zespół ten należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej w wieloogniskowym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego. Wczesne rozpoznanie choroby oraz zastosowanie leczenia immunosupresyjnego znacznie łagodzi jej przebieg i poprawia rokowanie.

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(4):199-202.

Drżenie należy do głównych objawów choroby Parkinsona (PD, Parkinson’s disease). Sama jego obecność nie wystarcza jednak do ustalenia rozpoznania — najważniejszym objawem jest spowolnienie ruchowe (bradykinezja). Drżenie jest częstym objawem ruchowym, jest ono najwcześniej widoczne, a przy niewielkim nasileniu innych objawów PD — niekiedy jedynym, który przyczynia się do wstępnego rozpoznania. Z tego powodu jest ono źródłem najczęstszych pomyłek, ponieważ innym schorzeniem z drżeniem w obrazie klinicznym jest drżenie samoistne, które populacyjnie występuje znacznie częściej. W artykule omówiono zasady badania oraz diagnostyki klinicznej i obrazowej, ułatwiające ustalenie właściwego rozpoznania i podjęcie skutecznego leczenia. W zakresie terapii w PD w przypadku drżenia stosuje się takie same leki, co przy innych objawach, ale aż blisko 30% chorych nie reaguje na podawanie lewodopy. Podobnie nie wszyscy pacjenci odpowiadają na podawanie agonistów dopaminy (pramipeksol, ropinirol, rotygotyna i piribedil), ale należy pamiętać, że leki te, mimo przynależności do jednej klasy, różnią się i warto stosować je wymiennie przy braku poprawy w zakresie drżenia. Inne leki w terapii nasilonego drżenia opornego na standardową terapię, które są zalecane w rekomendacjach europejskich, to antycholinergiki, klozapina i propranolol. Ich stosowanie jednak (szczególnie u starszych chorych) wiąże się z wieloma ograniczeniami. Wartą uwagi opcją terapeutyczną jest zastosowanie rasagiliny w leczeniu drżenia. Metaanaliza kilku badań klinicznych, która objęła ponad 3000 chorych, wskazuje, że jest ona skuteczna w leczeniu drżenia, także o znacznym nasileniu. W przypadku braku poprawy po farmakoterapii można spróbować metod interwencyjnych (niedostępne, choć obiecujące leczenie za pomocą wiązki ultradźwięków niewymagające otwierania czaszki, tak zwana terapia skupioną wiązką fali ultradźwiękowej o wysokiej intensywności wykonywana pod kontrolą rezonansu magnetycznego [FUS, focused ultrasound]) i operacyjnych, z których talamotomię wyparły metody głębokiej stymulacji mózgu w zakresie jądra brzusznego pośredniego wzgórza (VIM, ventral intermediate nucleus).

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(4):163-172.

Autorzy opisali dwóch chorych na stwardnienie zanikowe boczne (SLA, sclerosis lateralis amyotrophica) współwystępujące ze wzmożonym napięciem mięśniowym. U pierwszego pacjenta hipertonia mięśniowa miała charakter spastyczności mięśniowej, u drugiego — połączenia spastyczności i sztywności mięśniowej. W obrazie klinicznym obu przypadków obserwowano cechy charakterystyczne dla choroby neuronu ruchowego. Ponadto u pierwszego mężczyzny ważnym objawem były silne bóle odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, które przyczyniły się do prawidłowej diagnostyki i umożliwiły ostateczne rozpoznanie SLA paranowotworowego, współwystępującego z rakiem nerki. U drugiego zaś stwierdzono nadjądrowe porażenie ruchomości gałek ocznych oraz sztywność mięśniową, co pozwoliło rozpoznać SLA współwystępujące z parkinsonizmem. W badaniach elektrofizjologicznych wykazano cechy neurogennego uszkodzenia mięśni z czynnym odnerwieniem i reinerwacją na kilku poziomach. W terapii w obu przypadkach podawano riluzol, dodatkowo u obu chorych zastosowano odmienne leczenie wzmożonego napięcia mięśniowego. Do leczenia pacjenta w wieku 78 lat z paranowotworową chorobą neuronu ruchowego w celu zmniejszenia spastyczności włączono baklofen. Choremu w wieku 71 lat zaś podawano lewodopę w celu ograniczenia objawów pozapiramidowych, w tym sztywności mięśniowej. Poprawę w zakresie objawów współtowarzyszących — hipertonii mięśniowej — osiągnięto w drugim przypadku, co zasadniczo wpłynęło na jakość życia pacjenta.

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(3):137-143.

Pregabalina stanowi nową atrakcyjną opcję terapeutyczną w leczeniu zaburzeń lękowych uogólnionych. Może być stosowana jako leczenie pierwszego rzutu oraz w terapii skojarzonej. Skutecznie redukuje zarówno psychiczne, jak i somatyczne objawy lęku. W zestawieniu z innymi, powszechnie stosowanymi w tym kontekście lekami, pregabalina wyróżnia się szybkim osiągnięciem efektu anksjolitycznego, korzystnym profilem działań niepożądanych oraz niskim potencjałem uzależnienia. Jej zastosowanie może być szczególnie korzystne u pacjentów ze współistniejącymi zaburzeniami depresyjnymi oraz padaczką.

Psychiatria 2017; 14(3): 121–128

Neurologiczne powikłania zespołu Sjögrena

Autor: Maria Ejma, Natalia Madetko, Marta Waliszewska-Prosół

Zespół Sjögrena jest przewlekłą, układową chorobą autoimmuno­logiczną, której podłożem są zaburzenia odpowiedzi humoralnej i komórkowej, mogące potencjalnie prowadzić do szerokiego spektrum objawów klinicznych. Objawami osiowymi zespołu Sjögrena są kserostomia i kseroftalmia, będące następstwem limfocytarnego nacieku gruczołów ślinowych i łzowych. Manife­stacja pozagruczołowa choroby może obejmować także zmiany w obrębie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Objawy neurologiczne są nierzadko jedną z pierwszych manifestacji klinicznych choroby.

Pol. Przegl. Neurol 2017; 13(3): 120–131

Leczenie żywieniowe w neurologii — stanowisko interdyscyplinarnej grupy ekspertów

Autor: Stanisław Kłęk, Beata Błażejewska-Hyżorek, Anna Czernuszenko, Anna Członkowska, Danuta Gajewska, Aleksandra Karbowniczek, Lilia Kimber-Dziwisz, Danuta Ryglewicz, Iwona Sarzyńska-Długosz, Halina Sienkiewicz-Jarosz, Tomasz Sobów, Jarosław Sławek

U pacjentów hospitalizowanych z powodu chorób neurologicznych oraz w okresie usprawniania i opieki często stwierdza się zaburze­nia o charakterze dysfagii oraz inne zaburzenia i stany kliniczne ograniczające przyjmowanie odpowiedniej ilości składników odżywczych. Może się to przyczynić do utrudnienia leczenia oraz do pogorszenia jego wyniku. Stanowisko interdyscyplinarnej grupy ekspertów wskazuje na znaczenie badań przesiewowych i diagnostyki dysfagii oraz zawiera wytyczne prawidłowej terapii żywieniowej w celu profilaktyki zachłystowego zapalenia płuc, niedożywienia i odwodnienia.

Pol. Przegl. Neurol 2017;13(3):106–119.

Lekarze neurolodzy zwykle skupiają swoją uwagę na zdrowotnych problemach chorego na stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex), mniej dostrzegając psychospołeczne i psychologiczne problemy chorego, jego bliskich, w tym dzieci. Praktycznie nie ma wypracowanych zasad postępowania wobec dzieci rodziców z SM, a są one uważane za szczególnie psychologicznie zagro­żone. Poinformowanie dziecka o możliwości rozwoju niepełno­sprawności, etiologii, przebiegu choroby i jej objawów często przekracza możliwości rodziców. Dzieci oczekują wyjaśnień, ale nie otrzymują informacji dostosowanych do poziomu ich eduka­cji i rozwoju psychospołecznego. Wpływ SM na rodzicielstwo rodziców chorych na SM nie został jednoznacznie określony. Dziecko w sytuacji choroby często przedkłada potrzeby chorego rodzica nad własne i wytwarza zachowania aktywnej ochrony rodzica. Lęk i niepokój spowodowany obserwacją objawów oraz przeciążeniem zadaniami domowymi wywołują u dzieci szerokie spektrum reakcji emocjonalnych, a ponadto większą obowiązko­wość, odpowiedzialność i troskę o rodziców. Dzieci czują też, że powinny ukrywać własne problemy, by nie obciążać nimi chorego rodzica. Stwierdzono, że dorastające córki najdotkliwiej reagują, gdy na SM choruje matka, a w mniejszym stopniu, gdy choruje ojciec, natomiast reakcje dorastających synów nie są związane z płcią rodzica. Zarówno dorośli, jak i dzieci potrzebują wsparcia. Jednak przede wszystkim ważne jest wsparcie rodziców, bo to oni zapewniają psychologiczną stabilizację dzieciom. Złożone reakcje dzieci na SM wskazują na potrzebę interdyscyplinarnych, indywidualnych i rodzinnych interwencji terapeutycznych.

Późne dyskinezy polekowe — rekomendacje grupy ekspertów

Autor: Jarosław Sławek, Monika Białecka, Dominika Dudek, Dariusz Koziorowski, Monika Rudzińska-Bar

Późne dyskinezy polekowe, mimo stosowania w leczeniu now­szych leków neuroleptycznych, nie przestały być problemem klinicznym. W obrazie chorobowym dominują pląsawicze ruchy oromandibularne oraz polekowa dystonia, na przykład szyjna. Szczególne okoliczności terapeutyczne (np. konieczność konty­nuacji leczenia podstawowego schorzenia) powodują, że leczenie często jest mało skuteczne, szczególnie gdy objawy trwają zbyt długo. Celem przedstawionych rekomendacji interdyscyplinarnej grupy ekspertów jest przybliżenie spektrum objawów klinicznych, epidemiologii, patofizjologii i sposobów postępowania (farma­kologicznego, zabiegowego), ze szczególnym uwzględnieniem dostępnego od kilku lat w Polsce leku o nazwie tetrabenazyna.

Ciśnienie śródczaszkowe a mózgowy przepływ krwi

Autor: Karol Wiśniewski, Maciej Bryl, Ernest J. Bobeff, Rafał Wójcik, Dariusz J. Jaskólski

Ciśnienie śródczaszkowe i mózgowy przepływ krwi to jedne z podstawowych pojęć neurofizjologicznych. Znajomość związanych z nimi zagadnień jest warunkiem zrozumienia ważnych procesów patologicznych zachodzących w ośrodkowym układzie nerwowym. W pracy omówiono fizjologię i patofizjologię ciśnienia śródczaszkowego, przepływu mózgowego oraz ich wzajemne relacje, w tym koncepcję krytycznego ciśnienia zamykającego naczynia mózgowe.

Toksyczne uszkodzenie mózgu z dominującym zespołem pozapiramidowym i amnestycznym w następstwie zatrucia tlenkiem węgla

Autor: Krystian Obara, Sławomir Budrewicz, Marta Waliszewska-Prosół, Agata Rojek, Maria Ejma

Tlenek węgla (CO) jest bezbarwnym, bezwonnym, pozbawionym smaku i właściwości drażniących gazem, który preferencyjnie łączy się z hemoglobiną z powinowactwem 200-230 razy silniejszym niż tlen. Powoduje uszkodzenie narządów najbardziej wrażliwych na niedotlenienie, w obrębie układu nerwowego przede wszystkim mózgowia. Zatrucie CO manifestuje się zróżnicowanym obrazem klinicznym, co przy braku ukierunkowanego wywiadu chorobowego może istotnie utrudnić ustalenie właściwego rozpoznania.

Przedstawiono 66-letnią kobietę, u której w następstwie zatrucia tlenkiem węgla rozwinęła się encefalopatia z silnie wyrażonym zespołem pozapiramidowym i amnestycznym. W MRI mózgowia w obrazach T1-zależnych uwidoczniono charakterystyczne, hiperintensywne obszary, odpowiadające krwotocznej martwicy obu gałek bladych.