Zespół nagłej niespodziewanej śmierci w przebiegu padaczki — zalecenia AAN

18 Sierpnia 2017

Zespół nagłej niespodziewanej śmierci w przebiegu padaczki (SUDEP, sudden unexpected death in epilepsy) jest rzadkim i wciąż niewyjaśnionym zjawiskiem. Budzi on zrozumiały (aczkolwiek niewspółmierny do danych epidemiologicznych) niepokój wśród pacjentów i opiekunów osób chorych na padaczkę. W kwietniu 2017 roku zespół ekspertów Amerykańskiej Akademii Neurologii (AAN, American Academy of Neurology) opracował i opublikował zalecenia, będące jedocześnie stanowiskiem AAN dotyczącym tego problemu. Autorzy skupili się na dwóch aspektach SUDEP: jej częstości i czynnikach prognostycznych.

Analiza danych epidemiologicznych potwierdziła rzadkość tego zespołu. Ryzyko wystąpienia SUDEP w populacji pediatrycznej wynosi 1 na 4500 pacjentów w ciągu roku; w populacji osób dorosłych — 1 na 1000 pacjentów w ciągu roku. Dane dotyczące rozpowszechnienia tego zespołu w poszczególnych subpopulacjach pacjentów z epilepsją są ograniczone. Wiadomo jednak, że wśród pacjentów doświadczających 3 lub więcej uogólnionych napadów toniczno-klonicznych w ciągu roku zagrożenie SUDEP wynosi 18 na 1000 pacjentów w ciągu roku.

W odniesieniu do czynników pozwalających przewidzieć SUDEP autorzy zidentyfikowali poniższe zależności.

1. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia SUDEP:

— występowanie napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;

— występowanie częstych (> 3/rok) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;

— brak całkowitej supresji napadów utrzymujący się przez okres od 1 do 5 lat;

— brak włączenia kolejnego leku przeciwpadaczkowego u pacjentów z opornością napadów na leczenie.

2. Czynniki redukujące ryzyko wystąpienia SUDEP:

— nocny nadzór nad pacjentem sprawowany przez osobę bez deficytu intelektualnego;

— stosowanie urządzeń pozwalających prowadzić akustyczny nadzór nad pacjentem w nocy (odpowiednik elektronicznej niani).

Poza powyższymi w piśmiennictwie można znaleźć wiele sugestii odnośnie do innych potencjalnych czynników ryzyka wystąpienia SUDEP. Należy pamiętać, że jakość danych ich dotyczących jest na tyle niska, że eksperci AAN nie zajęli jednoznacznego stanowiska. Wśród wspomnianych czynników należy wymienić:

— występowanie nocnych napadów;

— liczbę stosowanych leków przeciwpadaczkowych;

— zmienność rytmu serca;

— brak dotychczasowego leczenia padaczki;

— inną niż skroniową lokalizację ogniska padaczkorodnego;

— zaburzenia intelektualne;

— płeć męską;

— stosowane leków przeciwlękowych.

Autorzy AAN stanowczo zalecają informowanie pacjentów o ryzyku SUDEP, zwłaszcza w przypadku chorych, u których występują: duża liczba napadów, napady uogólnione toniczno-kloniczne oraz oporność na stosowanie leków.

Opracował: dr n. med. Mariusz Siemiński

Źródło: Harden C, Buchhalter J, Cross JH i wsp. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors. Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017; 88: 1674–1680.