Propozycja nowych kryteriów diagnostycznych zespołu POEMS

5 Marca 2019

Zespół POEMS jest występującą relatywnie rzadko kombinacją objawów (Polineuropatii, Organomegalii, Endokrynopatii, białka M, zmian Skórnych) współwystępujących w przebiegu procesów rozrostowych komórek plazmatycznych i nadprodukcji czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (ang. vascular endothelial growth factor, VEGF). Poza objawami ujętymi w akronimie, w przebiegu tego zespołu obserwuje się również obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zmiany osteosklerotyczne w kośćcu, obrzęki narządów wewnętrznych i nadpłytkowość.

Dotychczasowe kryteria rozpoznania zespołu POEMS są bardzo skomplikowane, wymagają przeprowadzenia szeregu badań. Utrudnia to postawienie szybkiej diagnozy, zwłaszcza w początkowym okresie choroby, gdy jedynym objawem jest polineuropatia demielinizacyjna. Często dochodzi wówczas do mylnego rozpoznania przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) – prowadzi to do opóźnienia wykrycia choroby proliferacyjnej i włączenia chemioterapii, co negatywnie wpływa na rokowania pacjentów.

Grupa japońskich naukowców z Chiba University przeanalizowała retrospektywnie dane kliniczne pacjentów z pewnym rozpoznaniem POEMS i porównała je z danymi pochodzącymi od pacjentów z CIDP oraz pacjentów ze szpiczakiem mnogim lub z monoklonalną gammapatią o nieustalonym znaczeniu (ang. monoclonal gammapathy of undetermined significance, MGUS).

Analiza danych wykazała, że satysfakcjonującą czułość i swoistość rozpoznania zapewnia zestaw następujących głównych kryteriów diagnostycznych:

1. Polineuropatia (demielinizacyjna)

2. Obecność monoklonalnej choroby rozrostowej komórek plazmatycznych

3. Podwyższone stężenie VEGF

Kryteria te powinny być uzupełnione o kryteria dodatkowe:

1. Zwiększona objętość płynów w przestrzeni pozanaczyniowej (obrzęki tkanek)

2. Organomegalia

3. Zmiany skórne

4. Ogniska osteosklerotyczne

Zaproponowany zestaw kryteriów powstał na podstawie analizy retrospektywnej. Sami autorzy wskazują na konieczność weryfikacji tych kryteriów w badaniu prospektywnym. Niemniej, ze względu na relatywną łatwość zastosowania tych kryteriów, bardzo prawdopodobne jest wprowadzenie ich do praktyki klinicznej.

Opracował: dr hab. Mariusz Siemiński

Źródło: Suichi T i wsp. Proposal of new clinical diagnostic criteria for POEMS syndrome J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2019; 90: 133 - 137.