Progresja niepełnosprawności w stwardnieniu rozsianym a uszkodzenia w strategicznej lokalizacji

7 Października 2019

Progresja niepełnosprawności w stwardnieniu rozsianym może wynikać z obecności pojedynczego uszkodzenia w strategicznej lokalizacji

W lipcu bieżącego roku w czasopiśmie Neurology ukazał się artykuł zespołu z Mayo Clinic (Rochester, USA), w którym autorzy próbują odpowiedzieć na pytanie o przyczynę progresji niepełnosprawności ruchowej w stwardnieniu rozsianym (SM) [1]. To kolejna ważna praca tego zespołu, której wyniki sugerują, że podłoże progresji w SM może stanowić krytyczna lokalizacja pojedynczych plak, a nie kumulacja uszkodzeń demielinizacyjnych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) [1-3].

Autorzy dokonali retrospektywnej analizy danych pochodzących z bazy pacjentów chorujących na SM, którzy byli konsultowani w Mayo Clinic w latach 1996-2017. Do analizy włączono pacjentów z jednostronną progresją choroby, ale z obecnością rozsianych zmian w obrębie mózgowia i rdzenia kręgowego wykazanych badaniem tomografii rezonansu magnetycznego (MR). Tak dobrana grupa chorych umożliwiła autorom rzetelną kliniczno-anatomiczną identyfikację ewentualnych uszkodzeń drogi piramidowej, które u danego pacjenta odpowiadają za jednostronny niedowład. Powyższe kryteria spełniło 38 pacjentów, w tym 20 chorych z przebiegiem pierwotnie postępującym i 18 z przebiegiem wtórnie postępującym.

Identyfikację pojedynczych krytycznych uszkodzeń na obrazach MR mózgowia i rdzenia kręgowego przeprowadził neuroradiolog zaślepiony względem danych klinicznych. Uszkodzenie krytyczne identyfikowano na podstawie rozmiaru plaki i towarzyszącej jej obecności atrofii spośród uszkodzeń zlokalizowanych na przebiegu dróg korowo-rdzeniowych (sznury boczne rdzenia kręgowego, piramidy rdzenia przedłużonego, konary mózgu, torebka wewnętrzna). Następnie neurolog weryfikował, czy zidentyfikowane uszkodzenie odpowiadało anatomicznie objawom klinicznym.

U 2/3 pacjentów zdefiniowano pojedyncze krytyczne uszkodzenia w rdzeniu szyjnym (76%) lub piersiowym (24%), korespondujące z obrazem klinicznym jednostronnej progresji niepełnosprawności ruchowej. U pozostałych chorych stwierdzono więcej niż jedną krytyczną plakę, ale w obrębie tego samego szlaku, odpowiadającą objawom. W żadnym przypadku nie zidentyfikowano krytycznego uszkodzenia po stronie, która nie korespondowała ze stroną progresji niepełnosprawności.

Autorzy trafnie stwierdzili, że w badanej populacji chorych z postępującą postacią SM to pojedyncze uszkodzenie, a nie efekt kumulacji uszkodzeń w OUN, odpowiada za progresję niepełnosprawności ruchowej pacjentów. Po raz kolejny wykazano także duże znaczenie uszkodzeń rdzenia kręgowego w zjawisku progresji w SM.

Mimo, iż badana populacja pacjentów z jednostronną progresją choroby jest mało typowa (stąd wątpliwości co do jej reprezentatywności), powyższe wyniki stanowią ważny wkład w badania nad zjawiskiem progresji w stwardnieniu rozsianym.

Stwierdzenie, że nawet pojedyncze plaki mogą odpowiadać za nieodwracalną progresję choroby, ma ważne implikacje kliniczne. Można bowiem wnioskować, że różna lokalizacja zmian ma odmienną wagę kliniczną. Należy zatem szybko identyfikować pacjentów z obecnością zmian w rdzeniu kręgowym, a ich leczenie prawdopodobnie powinno być bardziej agresywne.

Bibliografia

  1. Sechi E, Keegan BM, Kaufmann TJ, Kantarci OH, Weinshenker B, Flanagan EP. Unilateral motor progression in MS: association with a critical corticospinal tract lesion. Neurology 2019; 93: 1-7
  2. Keegan BM, Kaufmann TJ, Weinshenker BG, Kantarci OH, Schmalstieg WF, Paz Soldan MM, Flanagan EP. Progressive solitary sclerosis: Gradual motor impairment from a single CNS demyelinating lesion. Neurology. 2016; 87(16): 1713-1719
  3. Keegan BM, Kaufmann TJ, Weinshenker BG, Kantarci OH, Schmalstieg WF, Paz Soldan MM, Flanagan EP. Progressive motor impairment from a critically located lesion in highly restricted CNS-demyelinating disease. Mult Scler 2018; 24: 1445–1452

dr n. med. Alicja Kalinowska

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu,
Katedra i Klinika Neurologii, Zakład Neurochemii i Neuropatologii
Mayo Clinic, Rochester, Katedra Neurologii