Obraz kliniczny choroby z przeciwciałami anty-MOG

18 Grudnia 2017

W ostatnich latach wyodrębniono nową zapalną chorobę demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego, której etiologia wiąże się z obecnością w surowicy przeciwciał przeciwko glikoproteinie oligodendrocytów mieliny (MOG, myelin oligodendrocytes glycoprotein). Dotychczas pacjenci z zespołem anty-MOG żyli z rozpoznaniem stwardnienia rozsianego lub (zwłaszcza w ostatnich latach) negatywnego względem przeciwciał przeciwko akwapurynie 4 zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia (choroba Devica). Pomyłkom takim sprzyjało kliniczne i radiologiczne podobieństwo tych jednostek.

W grudniowym numerze czasopisma Brain Maciej Jurynczyk i wsp. prezentują dane z największego, jak dotąd, rejestru pacjentów z zespołem anty-MOG. Według brytyjskich danych choroba najczęściej rozpoczyna się jednostronnym lub obustronnym zapaleniem nerwu wzrokowego, poprzecznym zapaleniem rdzenia lub zespołem podobnym do ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia. U 56% pacjentów choroba ma charakter jednofazowy, u pozostałych 44% pojawiają się nawroty choroby. Średni wiek przy zachorowaniu to 30 lat, nieznacznie częściej chorują kobiety. Średni czas mijający między kolejnymi rzutami choroby to 40 miesięcy. W obserwowanej kohorcie pacjentów niepokojące było narastanie trwałej niesprawności: po 2-letniej obserwacji u niemal połowy pacjentów występowała trwała dysfunkcja neurologiczna. Co ciekawe, bardzo często była to dysfunkcja autonomiczna: zaburzenia aktywności pęcherza (28% pacjentów), zaburzenia funkcji jelit (20%), zaburzenia erekcji (21% mężczyzn). Ponadto po I rzucie choroby, przebiegającym pod postacią zapalenia nerwu wzrokowego, często utrzymywało się utrwalone pogorszenie widzenia (5% pacjentów).

Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym okazała się forma pierwszej manifestacji choroby — pacjenci, u których zespół anty-MOG rozpoczął się od poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego byli bardziej zagrożeni utrwaleniem niesprawności. Zaobserwowano protekcyjny wpływ przedłużonej immunosupresji (ponad 3 miesiące).

Choroby zapalno-demielinizacyjne to z pewnością bardzo złożona grupa jednostek nozologicznych. Nieledwie na naszych oczach pojawiła się kolejna — zespół przeciwciał anty-MOG. Aktualnie nie możemy zaproponować pacjentom przyczynowego leczenia, ale musimy pamiętać, by uwzględniać tę jednostkę u młodych chorych z cechami ostrej rozsianej choroby ośrodkowego układu nerwowego.

Opracował: dr n. med. Mariusz Siemiński

Źródło: Jurynczyk M. i wsp. Clinical presentation and prognosis in MOG-antibody disease: a UK study. Brain. 2017: 140: 3128–3138.